A caracterização do lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica caracterizada pela produção de autoanticorpos e formação de imunocomplexos, levando à inflamação e dano tecidual em diversos órgãos. A etiologia do LES é complexa e envolve fatores genéticos, hormonais, ambientais e imunológicos.

As manifestações clínicas são variadas e podem incluir sintomas constitucionais, artrite, serosite, nefrite, vasculite, miosite, lesões mucocutâneas, hemocitopenias imunológicas, e quadros neuropsiquiátricos. A doença é mais prevalente em mulheres, especialmente durante a idade reprodutiva, com uma incidência estimada de 1 a 22 casos por 100.000 pessoas anualmente.

Os sintomas incluem a fadiga, febre moderada, mialgias, perda de peso e linfadenomegalia. O acometimento articular é comum, com mais de 90% dos pacientes apresentando poliartrite ou poliartralgia simétrica.

O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais, incluindo a presença de anticorpos antinucleares (FAN) e outros autoanticorpos específicos. O tratamento do LES é multidisciplinar e pode incluir os glicocorticoides, antimaláricos (como hidroxicloroquina), imunossupressores (como azatioprina e ciclofosfamida) e as terapias biológicas em casos refratários.

A mortalidade em pacientes com LES é significativamente maior do que na população geral, especialmente em casos com comprometimento renal e do sistema nervoso central. O manejo adequado e o acompanhamento regular são essenciais para melhorar o prognóstico.

O MS-PCDT: Lúpus Eritematoso Sistêmico avalia que o LES é uma doença autoimune multissistêmica caracterizada pela produção de autoanticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, com consequente inflamação em diversos órgãos, que pode resultar em dano tecidual e disfunção de órgãos. Sua etiologia permanece pouco conhecida, porém sabe-se da importante participação de fatores genéticos, hormonais, ambientais e imunológicos para o surgimento da doença.

As manifestações clínicas são polimórficas e a evolução costuma ser crônica, com períodos de exacerbação e remissão. A doença pode cursar com sintomas constitucionais, artrite, serosite, nefrite, vasculite, miosite, manifestações mucocutâneas, hemocitopenias imunológicas, diversos quadros neuropsiquiátricos, hiperatividade reticuloendotelial e pneumonite.

O LES afeta mais as mulheres, sendo 9 a 10 vezes mais frequente em mulheres durante a idade reprodutiva. A incidência estimada em diferentes locais do mundo é de aproximadamente 1 a 22 casos para cada 100.000 pessoas por ano, e a prevalência pode variar de 7 a 160 casos para cada 100.000 pessoas.

No Brasil, estima-se uma incidência de LES em torno de 8,7 casos para cada 100.000 pessoas por ano, de acordo com um estudo epidemiológico realizado na região Nordeste. A mortalidade dos pacientes com LES é cerca de 3 a 5 vezes maior que a da população geral e está relacionada à atividade inflamatória da doença, especialmente quando há acometimento renal e do sistema nervoso central (SNC), à maior risco de infecções graves decorrentes da imunossupressão e, tardiamente, às complicações da própria doença e do tratamento, sendo a doença cardiovascular um dos mais importantes fatores de morbidade e mortalidade dos pacientes.

A identificação de fatores de risco e da doença em seu estágio inicial e o encaminhamento ágil e adequado para o atendimento especializado dão à atenção primária um caráter essencial para um melhor resultado terapêutico e prognóstico dos casos. A fadiga é uma das queixas mais prevalentes do LES em atividade.

Febre, geralmente moderada e com resposta rápida ao glicocorticoide, é verificada na maioria dos pacientes no momento do diagnóstico. Mialgias, perda de peso e linfadenomegalia reacional periférica podem ser comumente encontradas nos pacientes com LES.

O acometimento articular é a manifestação mais frequente, depois dos sintomas constitucionais, sendo detectado em mais de 90% dos pacientes durante a evolução da doença, manifestando-se, principalmente, por poliartrite ou poliartralgia simétrica e aditiva. Raramente, evolui com erosões e deformidades ósseas. Pode ocorrer necrose asséptica de múltiplas articulações, principalmente da cabeça do fêmur, particularmente nos pacientes em uso de glicocorticoide em dose elevada por longo períodos.

A perda de massa óssea com aumento do risco de osteoporose e fraturas geralmente está associada com uso crônico de glicocorticoide e deficiência de vitamina D decorrente da baixa exposição solar. As lesões de pele são comuns e podem ser variadas. A maioria dos pacientes apresenta fotossensibilidade após exposição à radiação solar ou artificial (lâmpadas fluorescentes ou halógenas).

A clássica lesão em asa de borboleta, caracterizada por eritema malar e no dorso do nariz, preservando o sulco naso labial, é identificada em menos de 50% dos casos. Úlceras orais e nasais, em geral indolores, são observadas em cerca de um terço dos pacientes.